尤文肉瘤对放疗极为敏感，化疗也很有效。现主张采用放疗加化疗和手术的综合治疗，生存率已提高到50％以上。放化疗化疗和放疗对尤因肉瘤有效，是主要治疗方法。手术治疗如已经出现或即将发生脊柱不稳定或神经功能损害，则需要手术治疗。手术最好安排在一个周期化疗之后，以使肿瘤缩小便于切除。由于肿瘤生长部位特殊，经常难于达到广泛切除范围，如果切除边界为阳性，则建议术后放疗。