主要治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗、介入治疗四种方式。一般治疗育龄女性避孕。及时接种流感及肺炎链球菌注射疫苗。社会心理支持。体力下降者在药物治疗的基础上进行必要的康复训练。吸氧治疗。药物治疗口服抗凝药物、利尿剂、血管扩张药等。手术治疗经积极内科治疗临床效果不好者可以行肺移植治疗。如果同时伴有心脏结构或功能出现不可逆损害，可以考虑进行心肺联合移植手术。介入治疗对于先天性心脏病相关性肺动脉高压，如果满足条件可以进行介入封堵治疗。慢性血栓栓塞性肺动脉高压和大动脉炎累及肺动脉的患者，如果满足条件，可以进行肺血管球囊扩张术和支架置入。