怎么知道得了运动神经元病?
运动神经元病共分为四种类型:肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。不同类型病人的症状和疾病发展各具特点:肌萎缩侧索硬化运动神经元病变中最常见的类型。发病年龄多在30~60岁,大多数患者在45岁以上发病。男性多于女性。上、下运动神经元同时受损。发病时最常见的表现是一侧或两侧手指活动笨拙、无力。之后出现手部肌肉萎缩,逐渐发展到双臂和肩胛部的肌肉。随着患病时间延长,肌无力和肌肉萎缩扩展到躯干和颈部,最后影响到面部和咽喉部的肌肉。少数患者首先出现下肢或躯干肌肉的萎缩和无力,之后再影响其他部位的肌肉。受影响的肌肉常常出现明显的肌束颤动(肉跳)。患者觉麻木,但是神经科检查并没有发现感觉障碍。通常意识始终保持清醒。在疾病晚期,患者出现伸舌无力、舌肌萎缩、吞咽困难、咀嚼无力、发音不清。患者多在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。进行性脊肌萎缩发病年龄20~50岁,大多数在30岁左右,略早于肌萎缩侧索硬化,男性较多疾病损害了下运动神经元(脑干和脊髓)。首先出现的症状常常是单手或双手的小肌肉萎缩、无力,逐渐向双臂和肩胛部肌肉发展。少数病人肌萎缩从下肢开始,逐渐向其他部位的肌肉发展。本型进展较慢,存活可以达到10年,甚至更长。晚期发展到全身肌肉萎缩、无力、生活不能自理,最后常因肺部感染而死亡。进行性延髓麻痹较为少见,多在40~50岁以后发病主要表现为逐渐加重的发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩,并有颤动(肌束颤动)有时候患者出现自己无法控制的哭笑(强哭强笑)。本型进展较快,大多数患者在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。原发性侧索硬化此型罕见,多在中年以后发病。首先出现双下肢僵硬、无力,行走时两腿的步伐像剪刀一样(剪刀步)。缓慢进展,逐渐影响到双侧上肢。一般没有肌萎缩。本型进展慢,患者可以存活较长时间。