临床表现病程发展缓慢，平均5年，体征较多，但症状多较轻，根据所处部位不同表现各异：1.桥小脑角表皮样囊肿首发症状为三叉神经痛者占2/3，晚期表现为脑桥小脑角综合征；可有面肌痉挛、耳鸣、耳聋、头痛，面部感觉减退、面肌力弱、听力减退、共济失调、吞咽和迷走神经麻痹、咀嚼肌萎缩、前庭功能减退、偏身力弱或感觉减退等。2.颅中凹表皮样囊肿主要为三叉神经损害而出现面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱，可有视力视野改变和眼球运动障碍。3.脑实质内表皮样囊肿大脑者多有癫痫发作、精神症状和轻偏瘫，小脑者多有共济失调。4.脑室内表皮样囊肿颅高压、癫痫和轻偏瘫（侧脑室）、走路不稳（第四脑室）。5.鞍区表皮样囊肿缓慢进展的视力减退并逐渐出现视神经萎缩，可有额叶症状、下丘脑和垂体损害表现、室间孔阻塞的颅内压增高和大脑脚受累的锥体束征。6.硬膜外表皮样囊肿多起源于颅骨板障，可有皮下肿物和颅内压增高。