永存原始玻璃体增生症的治疗原则是尽早手术，恢复部分视功能，积极预防并治疗并发症，术后密切随访。晶状体摘除术和玻璃体切割术摘除或切除混浊的晶状体，切除混浊的玻璃体，以恢复屈光介质透明；切除玻璃体内的纤维增殖条索，整复皱褶的视网膜，以防止发生牵拉性视网膜脱离。周边虹膜切除术降低继发性青光眼患儿的眼内压。人工晶体植入术2岁及以上患儿应植入人工晶状体，以恢复眼球的正常屈光状态，防止或减少形觉剥离导致的弱视。眼球摘除术当患眼眼球萎缩，可行眼球摘除术，并植入义眼。术后随访此外，手术后的密切随访，并进行合适的视功能康复训练，对于患儿的远期视力意义重大。