> 永存原始玻璃体增生症

又名:持续增生性原始玻璃体

就诊科室:眼科

什么是永存原始玻璃体增生症?
永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplasia of primary vitreous,PHPV)是由于在胚胎期原始玻璃体不能正常消退而导致的先天性眼部疾病。永存原始玻璃体增生症是一种少见疾病,患者为足月的新生儿,一般单眼发病。永存原始玻璃体增生症的病因还未完全阐明,研究表明,部分患儿与遗传因素有关。永存原始玻璃体增生症可分为前部型、后部型以及混合型三种类型。其中前部型和混合型患儿在出生时家长多能看见单眼瞳孔为白色;后部型患儿瞳孔颜色正常,因此常常在出生后被忽视,直到眼科体检或患儿出现不能注视和眼球震颤时才能被诊断。永存原始玻璃体增生症的体征主要表现为小眼球、小角膜、浅前房、小晶状体、灰白色膜样组织覆盖于晶状体后囊;如果晶状体后囊破裂可能导致青光眼,形成“牛眼”;玻璃体内的纤维条索收缩牵拉还可发生牵拉性视网膜脱离。永存原始玻璃体增生症应尽早手术治疗,行晶状体摘除术和(或)玻璃体切割术,2岁以上患儿行人工晶状体植入术可能保留良好的视力。永存原始玻璃体增生症如果不予以治疗,多数患儿病情进展可出现眼内出血、角膜混浊、青光眼、视网膜脱离或眼球萎缩,最后将眼球摘除。