急性期治疗对失盐型患儿应及时纠正水、电解质紊乱，静脉补液可用生理盐水。重症失盐型需静脉滴注糖皮质激素。长期治疗糖皮质激素：糖皮质激素治疗一方面可补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，另一方面可抑制过多的ACTH释放，从而减少雄激素的过度产生，故可改善男性化、性早熟等症状。盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌进一步减少。症状改善后，逐渐减量、停药，因长期应用可引起高血压。手术治疗男性患儿勿需手术治疗。女性假两性畸形患儿宜在6个月～1岁行阴蒂部分切除术或矫形术。