大多数囊性肾病早期没有症状，常在体检时发现。有多囊肾遗传病史者，定期检查可以发现。少数人有症状，但都不是典型的症状，属于非特异性的症状，容易被误诊为其他疾病。腰腹部的疼痛不适，可伴有肉眼血尿。肾绞痛，多伴有恶心、呕吐等消化道症状。肾功能不全时可以出现，食欲下降、乏力、贫血等症状。