肝囊肿发病主要是先天因素导致，但也有患者继发于肝脏创伤和感染。先天因素大部分肝囊肿患者发病都是先天因素导致。其原因是胎儿时期淋巴管的异常发育或胎儿时期有胆管炎病史。其他因素肝脏受到创伤后形成囊肿。肝内胆小管炎症造成胆汁淤积，从而发生肝囊肿。寄生虫进入肝脏发育至成虫，形成肝脏包虫囊肿。