什么是颅咽管瘤?
颅咽管瘤是一种起源于残留Rathke囊,沿颅咽管路径生长的良性肿瘤。多位于鞍区或鞍旁区域。占颅内肿瘤的2%~5%,是儿童常见的颅内肿瘤。存在两个发病高峰,分别为5~15岁的儿童及40岁左右的成人。临床表现主要为颅内压增高的症状(头痛、恶心、呕吐)、视力下降、视野缺损、垂体—下丘脑功能障碍、内分泌功能障碍。下丘脑功能障碍主要为:肥胖、疲劳、行为变化、昼夜睡眠节律不规律、渴感缺乏和体温、心率、血压变化。内分泌功能障碍包括生长激素、卵泡刺激素、黄体生成素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素缺乏等。手术、放疗、化疗和长期激素替代治疗的合理结合是主要的治疗手段。目前依据WHO分级颅咽管瘤分为Ⅰ级肿瘤。导致内分泌功能障碍、视力下降甚至失明。大部分为良性肿瘤,但有恶变现象,恶变后平均生存期仅6个月。