颅咽管瘤是一种起源于残留Rathke囊，沿颅咽管路径生长的良性肿瘤。多位于鞍区或鞍旁区域。占颅内肿瘤的2%～5%，是儿童常见的颅内肿瘤。存在两个发病高峰，分别为5～15岁的儿童及40岁左右的成人。临床表现主要为颅内压增高的症状（头痛、恶心、...

病因尚不明确，主要存在两种学说。第一种是胚胎起源学说，认为颅咽管瘤起源于Rathke囊残余组织，凡是Rathke囊移行的任何部位均可发生，但不能解释脑室内的颅咽管瘤。第二种是组织化生学说，推测颅咽管瘤是腺垂体结节部垂体细胞鳞状上皮化生的结果。

出现神经系统相关症状，如头痛、呕吐、视力下降、视野缺损等。出现内分泌障碍，如性欲下降、月经紊乱、泌乳、多尿等。影像学发现颅内异常占位。最终确诊需要进行病理学检查。

神经外科或外科、肿瘤科

头颅CT、磁共振等影像学检查有助于发现病变。确诊有赖于组织病理学。体格检查患者可有相应的临床表现，包括神经系统症状和内分泌功能障碍等。影像学检查磁共振是本病的重要检查手段，通过平扫和增强影像，并结合特殊的扫描序列，有助于发现病变，并初步判定...

医生根据典型的临床表现、影像学检查和病理检查结果诊断本病。患者出现神经系统和内分泌系统的相关症状。头颅CT或磁共振发现神经系统内的占位。病理分析符合颅内咽管瘤的病理学特点。

根据组织形态可分为两种亚型，一种是成釉质型，多侵袭周围脑组织，另一种是乳头型，多来自于化生的垂体内上皮鳞状细胞。按生长部位可分为4种：鞍区颅咽管瘤的膈上型和膈下型，第三脑室内型和室内-室外型。

颅咽管瘤无分期系统。根据WHO分级分为Ⅰ级。

颅咽管瘤无分期系统。根据WHO分级分为Ⅰ级。

颅咽管瘤无分期系统。根据WHO分级分为Ⅰ级。

颅咽管瘤无分期系统。根据WHO分级分为Ⅰ级。

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