肝豆状核变性主要通过药物治疗，来抑制铜的吸收和增加铜的排出，从而缓解症状。需要终生服药，同时要控制铜的摄入。此外，还要视情况进行对症治疗。如果发生了肝衰竭，可能需要进行肝移植手术。控制铜摄入可以选择含铜量较低的食物，如西红柿、牛奶等；尽量避免吃含铜量高的食物如坚果类、豆类、动物肝脏、巧克力、猕猴桃等；同时注意避免使用铜制餐具，这样可以减少铜的摄入，对治疗有一定帮助。药物治疗可以抑制铜的吸收，减少体内铜的含量，并且副作用较小。常用的药物是锌制剂。通过增加铜的排出，可以减少铜的含量，常用的药物有D-青霉胺等。对症治疗肝损伤可以进行保肝治疗；神经系统损伤可以营养神经；如果发生贫血，可以补充铁剂。肝移植如果病情严重，发生了肝衰竭，还可能需要进行肝移植手术。