出血及出血所致压迫症状或并发症是血友病的主要临床表现。创伤后出血是血友病的主要表现，轻者由于运动、拔牙、肌肉注射或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活。重者皮下及肌肉出血，关节腔出血，深部组织出血，严重者常在2岁以前就有严重出血，甚至结扎脐带时出血不止。肌肉出血多见于负重的肌肉群，如腰大肌、腿部、臀部等，可形成血肿，局部肿痛，活动受限。关节出血主要在膝、肘、踝、腕、髂和肩关节，表现为关节红肿、疼痛、活动受限，可能出现关节畸形、功能丧失等。深部组织出血包括肾脏出血、胃肠道出血、腹腔内出血等，肺、胸腔、颅内出血少见。出血可以引起压迫症状。深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可引起疼痛、麻痹等症状。口腔、喉、舌或颈部严重出血可引起窒息。