主要表现为耳、鼻、咽喉、气管、支气管的软骨炎症，还可累及心血管、关节、眼、皮肤和肾脏，出现相应的症状表现。耳软骨炎症突发耳廓红肿疼痛，一般不累及耳垂，几天至几周可自行消退。常反复发作，导致外耳廓局部炎症红肿，畸形和局部色素沉着。鼻软骨炎症鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。反复发作可导致“鞍鼻”畸形。咽喉、气管及支气管软骨炎症咽喉疼痛及压痛、声音撕哑、刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣。常合并呼吸道感染。其他症状心悸、胸闷、胸痛、呼吸困难。关节疼痛、肿胀，左右多不对称。眼红、眼痛、视力下降。结节性红斑、紫癜、黏膜溃疡、肢端坏死。血尿、水肿、高血压。