苯丙酮尿症的治疗方法主要为饮食治疗，原则是长期坚持低苯丙氨酸饮食，其量仅能满足机体对其每日需要量即可。饮食治疗患儿主要采用低苯丙氨酸配方奶治疗，较大婴儿及儿童可添加牛奶、粥、面、蛋等，添加食品应以低蛋白、低苯丙氨酸为原则，其量和次数依据血苯丙氨酸浓度而定。低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春期。终生治疗对患者更有益。