发病原因尚不十分清楚。继发性噬血细胞综合征：致病因素多，常见以下因素。感染：如病毒、细菌、真菌及原虫感染等。恶性肿瘤：如淋巴瘤、白血病、肺癌等。风湿免疫病器官移植原发性噬血细胞综合征：由于基因突变或基因缺陷等异常。