原发性血小板增多症治疗原则是预防血栓和出血，降低疾病转化的风险。骨髓抑制性药物治疗羟基脲、苯丁酸氮芥、环磷酰胺。这类药物主要用来抑制骨髓造血，降低血小板数量，减少血栓风险。优点是可以口服，使用方便，降血小板效果确切。缺点是除降低血小板外，还降低白细胞和血红蛋白，可导致免疫低下继发感染和贫血，如果不定期复查血常规盲目使用，可能引起发热、败血症，甚至危及生命，故需要定期复查血常规，视白细胞计数情况确定是否继续使用。干扰素干扰素主要作用是抑制骨髓造血降低血小板数量从而减少血栓形成风险、抑制骨髓纤维化继发骨髓造血功能衰竭、降低本病转白血病风险。优点是可以家庭自我注射。缺点是初始使用时大部分人会出现畏寒、寒战、发热，可以使用解热镇痛药物预防和退热治疗，随着时间延长和药物的继续使用，该发热反应可以适应；部分病人使用后有乏力、疲劳症状；偶有过敏反应。注射部位出现疼痛和硬结。血小板分离术采用血细胞分类机分类去除血小板。优点是可以快速降低血小板，达到预防血栓的风险。缺点是血小板分离术进行血小板分离时血液在体外循环，为了预防离体血液凝固需要使用抗凝剂，该抗凝剂常用枸橼酸钠，会导致低钙血症，出现口唇、四肢麻木、抽搐。预防性补充钙剂可以缓解症状。放射性同位素³²P该治疗具有抑制骨髓造血降低血小板作用。由于有诱发白血病的可能，现一般不使用。阿司匹林或氢氯吡格雷主要作用时抑制血小板功能，降低血栓风险。优点是疗效好，可以口服，每日一次。缺点是有引起出血风险。有消化性溃疡的病人慎用。JAK2抑制剂：芦可替尼主要适用于骨髓纤维化、真性红细胞增多症和原发性血小板增多症伴骨髓纤维化。优点是疗效较好，迅速缓解症状，口服，每日一次，每次3片。缺点是价格贵，需要长期使用，不能突然停药。继发性血小板增多症积极治疗原发病，原发病控制后，血小板逐渐恢复正常计数。