诊断标准：符合4条主要标准或3条主要标准+次要标准。主要标准血小板计数≥450×109/L；骨髓活检显示体积增大、成熟、多分叶巨核细胞系增殖， 而粒细胞系没有增殖或核左移，红细胞系也没有增殖，网状纤维增生不明显；可以排除BCR/ABL基因阳性的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化或其他髓细胞系肿瘤；JAK2、CAR或MPL突变。次要标准存在克隆标志或无反应性血小板增多证据。