治疗原则是针对其病因治疗原发病，防止继发感染，适当输新鲜血。治疗方法有病因治疗、药物治疗、特殊治疗。病因治疗积极去除引起粒细胞减少的病因，如停用引起粒细胞减少的药物，停止接触放射线或其他化学毒物，脾功能亢进者可做脾切除术。药物治疗常用的药物有促白细胞生成药、免疫机制剂、抗生素等。特殊治疗先天性中性粒细胞减少症和先天性造血衰竭综合征可采取异基因骨髓移植。