嗜铬细胞瘤的发病机制和危险因素尚不清楚，可能和基因突变及遗传因素有关。以下人群发生嗜铬细胞瘤的风险更高：父母等亲属患有嗜铬细胞瘤的人，更容易患病。有些女性本身存在隐匿性嗜铬细胞瘤，妊娠时容易发病。