肺源性心脏病的发生主要与支气管-肺组织、胸廓、肺血管等病变有关。支气管-肺组织病变支气管和肺组织发生病变，均可引起肺血管压力增加，导致肺源性心脏病。常见的疾病有：慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、肺尘埃沉着病（尘肺）、放射病、特发性弥漫性肺间质纤维化、弥漫性泛细支气管炎、结节病、肺泡微石病等。胸廓病变胸廓活动受限时可使肺受压，支气管扭曲变形，肺血管收缩，最终引起慢性肺源性心脏病。多见于广泛胸膜粘连、类风湿脊柱炎、胸廓和脊柱畸形等疾病。肺血管病变肺动脉栓塞和肺血管炎可导致肺动脉压力升高，右心室负荷加重，逐渐形成肺源性心脏病。其他疾病神经肌肉疾病、通气驱动力失常性疾病均可使呼吸活动减弱，肺泡通气不足，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺源性心脏病。常见神经肌肉疾病有：重症肌无力、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、脊髓灰质炎。常见通气驱动力失常性疾病有：肥胖-低通气综合征、原发性肺泡低通气、睡眠呼吸暂停。