目前除肺移植外，尚无特效药。合理的治疗措施可以帮助病人减轻痛苦，提高生活质量。药物治疗N-乙酰半胱氨酸（NAC）单药，能轻度改善肺功能，但病人生存期并无延长。N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤＋泼尼松，能减缓肺功能下降，但病死率、生活质量并无改善。吡非尼酮，新型抗纤维化药，昂贵，不适用于肺功能严重损伤的病人。尼达尼布，适用于中度肺功能损伤病人，存在不良反应，价格昂贵。非药物治疗病人尽可能进行肺康复训练；氧疗。减轻病人因咳嗽、呼吸困难等症状带来的痛苦。戒烟，预防流感和肺炎。肺移植目前最有效的治疗方法，合适的病人可推荐肺移植。