目前具体原因还不明确。多种原因引起的肺泡上皮反复微小损伤后的异常修复，即成纤维细胞过度增生和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。危险因素包括吸烟和环境暴露（如金属粉尘、木尘）；病毒感染，本病与EB病毒等病毒感染有关；自身免疫性疾病，类风湿关节炎等自身免疫性疾病可引起肺部的纤维化；遗传因素，本病具有一定的遗传易感性。